软组织的定义
指人体除骨骼、内脏上皮组织、造血系统、皮肤上皮组织及中枢神经系统以外的组织。
软组织肉瘤：指发生于软组织的恶性肿瘤，其包括起源于黏液组织、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、淋巴管间组织，也包括周围神经系统在内。
可能病因
1.化学因素：氯乙烯、二乙基乙烯雌酚、聚氯乙烯醇等
2.病毒因素：多瘤病毒
3.物理因素：石棉
4.其他：放射损伤、遗传因素
病理
1.分型：纤维肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、血管肉瘤、恶性神经鞘瘤、滑膜肉瘤和尤文家族肉瘤
2.表现：质地较柔软、韧实，切面可呈鱼肉状或灰白色、黏液样，生长迅速、质脆，中央常出现坏死、出血。
临床表现
（一）好发部位：以四肢为主，其次内脏、腹膜后、躯干等。与病理类型才相关
滑膜肉瘤——关节附近及筋膜等处
纤维源性肿瘤——皮肤及皮下组织
平滑肌源性肿瘤——躯干及体腔
脂肪源性肿瘤——腹膜后
横纹肌肉瘤——四肢
胃肠间质瘤——冒肠道
（二）症状与体征
1.肿块（首）：不规则状、分叶状或结节状，早期可活动，晚期固定，部分可有典型局部炎性包块表现，继之出现溃烂、出血、感染。
2.多为无痛性肿块，浸润周围神经组织、骨骼等，或合并感染时可产生疼痛——预后不良
3.转移：浸润性生长倾向，血道播散是远处转移的主要途径，常见的转移部位为肺、肝等。
诊断
1.病理学诊断：肿瘤溃疡面边缘的钳取活检；体腔积液的细胞学检查；肿物的穿刺涂片
2.影像学检查——重要意义
B超：肿物不均或边界不清——恶性
X线及血管造影：了解肿块与骨骼及血管、神经干的关系，在部分肉瘤（如滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等）可出现钙化点——曾有出血和坏死
计算机断层扫描及磁共振：了解肿瘤的范围、估计手术的难易度
治疗原则：
1.低分级且∮<5cm——广泛切除；低分化但∮>5cm——切除+残留部位放化疗
2.高分化：①∮< 5cm——广泛切除+放疗+化疗；②∮ >5cm——放疗+热疗+手术+化疗
3.肿瘤累及血管、神经干——尽可能保存肢体采取介入化疗+热疗+手术+放疗为宜
4.截肢只在各种综合治疗无效时才考虑实施。
5.如属部位、组织学类型特殊或以减轻症状为目的的病例可优先考虑非手术治疗
6.远处孤立转移灶经系统治疗并观察至少在半年以上，病情稳定者，可考虑手术切除
（一）手术治疗原则
1.禁止作局部浸润麻醉
2.操作轻柔，避免挤压肿瘤
3.切除范围足够广泛（1～5cm），严禁做肿瘤挖出术，强调三维立体切缘
4.对于复发病例切除范围应作包括原切口的广泛切除术
5.保证切缘情况下最大限度保留功能
（二）放射治疗：高度恶性，低度恶性但∮>5cm,切缘（+），术后复发再次切除后，首次手术不规范等
（三）化学治疗
1.常用药：异环磷酰胺和阿霉素
2.方案：MAID、AIM
3.难治、复发和转移性肉瘤有效的常用药——氮烯咪胺（DTIC）、吉西他滨和多西他塞
4.手术切除有困难者——隔离肢体热灌注治疗（ILP）
（四）靶向治疗：伊马替尼
