当成人外周血中性粒细胞计数低于2.0×10(9)/L,儿童≥10岁低于1.8×10(9)/L或<10岁低于1.5×10(9)/L称为中性性粒细胞减少症。
低于0.5×10(9)/L称为中性粒细胞缺乏症,为重症粒细胞减少症,极易发生严重的、难以控制的感染。
此类疾病分先天性和获得性两类,以获得性多见,且病因或发病机制颇为复杂。
【病因和发病机制依据】
依据中性粒细胞发生的过程,在骨髓中可分为干细胞池、分裂池、贮存池。
中性粒细胞多储存在骨髓中,是血液中的8~10倍,可随时释放入血。
中性粒细胞释放至血液后,一半附于小细胞壁,称为边缘池,另一半在血液循环中,称为循环池。
结合中性粒细胞的细胞动力学,根据病因和发病机制大致分为中性粒细胞生成缺陷、破坏或消耗过多、分布异常。
1、深层缺陷
(1)骨髓损伤
(2)药物抑制
多种药物可抑制干扰粒细胞的生成,影响细胞代谢,阻碍细胞分裂。
(3)病毒或细菌感染
中性粒细胞减少可见于病毒感染、细菌感染和分枝杆菌感染等。
(4)生存受抑或衰竭
白血病等血液系统恶性肿瘤或恶性实体肿瘤骨髓转移可抑制正常造血;
再生障碍性贫血可由于骨髓功能衰竭造成全血细胞减少;
某些先天性或原发性如周周期性粒细胞减少、家族性慢性粒细胞减少以及原发性慢性增生低下性粒细胞减少的发病机制亦属于此范畴。
(5)全身营养不良
2、细胞破坏或消耗过多
(1)免疫相关性
药物诱发的免疫性粒细胞减少;
自身免疫性粒细胞减少
(2)非免疫性
病毒细菌感染或败血症时,中性粒细胞在血液或炎症部位消耗增多;
脾功能亢进时大量粒细胞在体内滞留,破坏增多,见于充血性脾大、Felty综合征等。
3、分布异常
(1)假性粒细胞减少
(2)粒细胞滞留