病史:16岁男性,父母带入急诊。几周以来昏睡、头痛,食欲不佳。今日开始出现呕吐。查体视乳头水肿、共济失调步态。为进一步诊断,行脑部MRI。
鉴别诊断:
儿科颅后窝肿物包括:
成神经管细胞瘤
室管膜瘤
星形细胞瘤
脑干胶质瘤
横纹肌瘤
诊断:
室管膜瘤导致阻塞性脑积水
影像发现:
T1WI增强CT显示鼻粘膜高信号强度(绿色箭头),MRI采集很复杂,它可以得到一系列不同的图像,称为序列。脑脊液在T2WI高信号,在T1WI呈低信号。FLAIR序列是个例外,脑脊液信号被“清零”,因此呈黑色。
脑干后可见一增强肿块(黄色虚线),很可能来源于第四脑室底。病灶在脑干前方,小脑后方(黄色箭头)和消失的第四脑室(紫色箭头)发挥肿块效应(masseffect)
影像上可见脑积水伴第三脑室、侧脑室扩张。
蝶鞍处垂体腺正常。
临床提示:
脑积水可迅速发展(例如:急性起病)或进展数周/月。扩张脑室系统的肿物效应导致颅内压升高。
颅内压升高的症状包括:晨起头痛伴或不伴恶心呕吐。
颅内压升高的体征包括:视乳头水肿和第3、6对脑神经麻痹
发现脑积水需紧急转诊至神经外科。
病理发现(图片来源:英国哥伦比亚大学病理与实验医学系David F. Hardwick病理学习中心):
小脑轴平面大体标本(不同病人)显示第四脑室肿瘤占位。