“不正经”医学~38
贝多芬耳聋原因探索
贝多芬生于1770年
但是在1800年就在与其医生的通信中
提到了自己的耳聋
这么算算还不到30岁
多年以来
贝多芬为什么年纪轻轻就耳聋
一直都很有争论
今天就来看看
关于贝多芬耳聋的争议
别催了 讲故事的就出摊
在了解都有哪些可能的猜测之前
先来看看通过陈年的记载
贝多芬都曾经出现过哪些症状吧~
1、耳聋：
据描述，贝多芬的听力损失以高频为主，并伴有重振和严重的耳鸣
一直在缓慢进展，在40多岁完全丧失听力
2、慢性单侧眼痛
3、多关节炎
4、慢性腹痛和腹泻
5、易疲劳
接下来，让我们看看历史上大家有过哪些观点
Paget's 骨病？
Page`s 骨病是一种原因不明的慢性进行性骨病
基本病理改变是破骨性及异常增生性骨病变
临床上以骨重建增加、骨肥大、骨结构异常，并导致骨痛、畸形和局部皮肤发热为特点。
Wolf P 就提出，贝多芬的长相符合Paget`s 骨病的特点，
脑袋变大了，额头突出，下巴很大并且向前突出
贝多芬的长相，跟Paget`s 骨病症状相似
Wolf 认为贝多芬的耳聋是Paget`s 骨病导致第八颅神经受压所致
现代病理解剖学之父Karl Rokitansky于1827年3月27日在维也纳对贝多芬的尸体进行了解剖
并且发现贝多芬的颅骨穹顶均匀密实，听觉神经增粗
这些结果都与Paget`s 骨病相符，但其他临床症状无法用该病解释
耳硬化症？
耳硬化症是一种原因不明的疾病
病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。
当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
Patricia Shearer 曾表明贝多芬耳聋的发病年龄和耳聋的缓慢进展性质与耳硬化症相吻合。
但是，有很多反对这种病因的论点。
1、耳蜗耳硬化症通常辨别力还保留，但是贝多芬显然已经丧失了分辨能力
2、贝多芬的家人没有耳聋的家族史。
3、对贝多芬的尸体进行解剖时，对颞骨进行了仔细检查，其中包括咽鼓管开口，中耳间隙和乳突的描述。
但是在尸检报告中，没有提及卵圆窗的耳硬化症。贝多芬超过30年的耳硬化症不可能完全不涉及卵圆窗。
炎症性肠病？
炎症性肠病（IBD）为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。
临床表现腹泻、腹痛，可有血便
Collin S. Karmody认为自身免疫丧失也可以解释贝多芬的腹泻和其他病情。
但是，标准的自身免疫性听力损失通常是双侧听力损失，在数周或数月的时间内迅速消失。
病例报道中患者也经常出现突然的听力下降和眩晕
这个特点与贝多芬的耳聋特点不一致。
相比而言，贝多芬的病程太漫长了
铅中毒？
继上次说过莎士比亚可能死于汞中毒以后，贝多芬是第二位提到的金属中毒的名人
对他的头发和骨头的分析确定他患有铅中毒。
伊利诺伊州的研究人员在2000年分析了他死后留下，并保存在密闭的盒子中的一束头发。
贝多芬头发内铅含量远高于对照
贝多芬的顶叶颅骨后来在2005年进行了分析。
也显示铅含量明显升高，与铅中毒相符。
在骨骼中发现的铅非常重要，这表明贝多芬已被反复暴露多年，是慢性铅中毒，这就反驳了Reiter的推断，他认为贝多芬的铅中毒仅仅因为临终前的医疗干预
铅的血中浓度增加与听力损失直接相关。
贝多芬尸体解剖的发现耳蜗神经缺少髓纹。这种对神经中枢部位的损伤提示轴索变性，这在铅中毒的人中常见
Cogan综合征？
Cogan综合征又称间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征，为一种独立的全身性疾病。
其主要特征为：
√ 内耳动脉纤维化肥大感觉神经性耳聋的中型血管炎
√ 葡萄膜炎/角膜炎
√ 全身症状，例如疲劳和关节炎
√ 伴有或者不伴有IBD
根据Anton Schindler 1840年的传记《Beethoven as I knew him》中所写的那样，贝多芬同意（或更确切地说，要求进行尸检）以解决他失聪的谜团
病理学家约翰·瓦格纳医生（Johann Wagner）的病理报告说贝多芬的听觉动脉“被加粗和软骨化，就像在乌鸦的羽毛笔上伸展一样”。
这种描述听起来很像血管炎。
到目前为止
其实贝多芬到底为什么耳聋还是个未解之谜
但是最接近症状的诊断可能就是Cogan综合征
诊断就如剥丝抽茧
一层一层剥开
不到最里面就永远只是疑似
最后送给大家贝多芬的邪魅一笑
End
参考：
West J Med. 2001;175(5):298
Am J Otol. 1990;11(5):370-374.
Otol Neurotol. 2005;26(4):809-814.
J Crohns Colitis. 2011;5(1):64-68.
云间三十六时辰
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