每年的6月21日是“世界渐冻人日”，

这个日子的确定旨在通过举行

各类认识运动神经元疾病的相关活动，

让更多的人关注这种可怕疾病和相关治疗，

给“渐冻人”更多的关爱。

2014年，“冰桶挑战”通过网络传遍全球，

由于有很多名人的参与，让这个活动备受关注。

然而，很多人对“冰桶挑战”的关注

并不在于这个活动本身的目的，

而是为了看他们感兴趣的名人成为“落汤鸡”的样子，

然后期待他们再点三个其他名人。

不仅如此，这个活动在中国还出现了不少小丑，

比如像所谓中国首善陈光标无耻的泡冰桶造假。

三年过去，“冰桶挑战”似乎已经销声匿迹。

如今再提起，或许还会有很多人记得当时的这个活动，

那么你还记得这个活动的目的是什么？

“冰桶挑战”或称“冰桶挑战赛”，

它是2014年由前美国波士顿学院的前棒球员发起，

全称是ALS冰桶挑战赛（ALS Ice Bucket Challenge）。

所谓ALS，就是Amyotrophic Lateral Sclerosis

中文名称是“肌萎缩侧索硬化”。

该活动旨在是让更多人知道被称为“渐冻人”的罕见疾病，

同时也达到募款帮助治疗的目的。

“肌萎缩侧索硬化”是运动神经元病的一种。

患者因为大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵损，

肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和

呼吸功能减退，相关器官逐渐萎缩无力至瘫痪，

最终因呼吸衰竭而死亡。

这种病早期症状轻微，与其他疾病容易混淆。

患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，

渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。

最后产生呼吸衰竭。

该病的依临床症状大致可分为两型：

1、肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，

最后才产生呼吸衰竭。

2、延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，

很快就进展为呼吸衰竭。

ALS的发病几率大概在十万分之四左右，

属于罕见病，可遗传。多发生在40岁以后，

但也有部分患者是在年轻时发现。

我国目前可统计的患者大概有20万人，实际可能更多。

由于目前的医学仍无法查出该病发病的原因，

因此也无法进行预防和治疗，

ALS患者的平均存活时间只有3-5年。

它与癌症、艾滋病、白血病、类风湿，

被称为被世界卫生组织列为世界五大疑难杂症。

因此，“肌萎缩侧索硬化”患者也被称为“渐冻人”。

他们的身体像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，

这个过程不是迅速的，

而是身体一部分、一部分地萎缩和无力。

今天是腿，明天是手臂，后天到了手指，

然后连控制眼球转动的微少肌肉也不例外。

最终等待他们的是呼吸衰竭。

不过，这一切都在他们神志清醒、思维清晰的情况下发生，

他们清晰地看着自己逐渐死亡的全过程。

著名的物理学家史蒂芬.霍金

应该是世界最知名的ALS患者。

他在二十岁左右被查出患有该病。

很多人可能会认为，霍金如今已经七十五岁，

证明这个病并非那么凶险。

但是，事实上霍金本身只是一个医学奇迹。

首先，霍金的发病时间较早，属于青少年发病型。

该类型的患者病情发展会相对缓慢很多，

而且有较高的存活率，甚至可能不影响寿命。

霍金早期还能自主呼吸，一直到1985年才做了气管切开。

很多病患在很快丧失呼吸能力后，只能靠呼吸机维持，

而使用呼吸机会造成肺泡的损伤或者细菌病毒感染，

最后因为肺炎导致呼吸衰竭而死。

其次，霍金是全球著名的学者，

他的研究对人类探索和发展有着很大的作用，

因此对他的治疗和护理也肯定是全球最好的，

特别是护理，护理过程任何一个环节的错漏

都可能造成生命危险，比如感染、误吸等。

霍金所享有的是24小时不间断的高级别护理，

对于一般患者而言，没有这样的经济能力承担这样的支出。

第三，霍金的身份也决定了他有机会接受最新的治疗，

这种机会一般患者不可能获得。

而他在日常工作和生活所需的设备和仪器，

都可以是目前最先进的。

第四，还有一种说法是霍金的长寿，

与他频繁的思考和乐观向上的人生态度有关。

今天的内容没有故事，

只是希望虽然冰桶挑战已经不再流行，

但对“渐冻人”患者的关注不会因此消失。

如果您的身边正好有这样的患者，

请给予他更多的支持和帮助。

当然，希望医疗技术的发展能早日找到帮助他们的办法，

而对于可能等不到那天的患者，

社会是否能够有条件让他们体面地离开？