引言

动脉导管(ductus arteriosus, DA)是胎儿主肺动脉和主动脉之间的血管连接，导致血液从肺血管床转移出来(图 1)。孩子出生后，动脉导管会主动收缩并最终闭塞。若出生后动脉导管不能完全关闭，则可发生动脉导管未闭(patent ductus arteriosus, PDA)。(参见“从胎儿到新生儿的生理过渡”)

本专题将总结足月儿、大龄儿童和成人PDA的临床表现和诊断。早产婴儿PDA和PDA的治疗详见其他专题。(参见“早产儿动脉导管未闭的病理生理学、临床表现和诊断”和“足月儿、儿童和成人动脉导管未闭的治疗”)

导管的胚胎学和解剖学

目前认为动脉导管来源于胚胎的第6左主动脉弓(图 2和影像 1)。对于典型的左位主动脉弓，动脉导管的主动脉端起于左锁骨下动脉发出部位的远端，而动脉导管的肺动脉端止于主肺动脉和左肺动脉连接处。

若为右位主动脉弓，则解剖结构会更加多变。最常见的情况是，动脉导管起自左侧的无名动脉，止于近端左肺动脉的区域[1]。动脉导管也可起自右锁骨下动脉起始处的远端，止于近端右肺动脉附近，不过这种情况比较少见。罕见情况下可存在双侧动脉导管，通常伴有其他的复杂先天性心血管异常。

无论主动脉弓的方向性如何，此血管结构仍位于气管和食管之前，并且无血管环。不过，该一般原则也有例外，如右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉，这种情况下，动脉导管通常起自迷走锁骨下动脉，止于近端左肺动脉。这便形成了血管环，主动脉位于气管和食管的右前方；迷走锁骨下动脉位于其后方，而动脉导管沿左侧走行，连接锁骨下动脉和肺动脉。(参见“血管环和血管吊带”，关于‘右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉和左位动脉导管或韧带’一节)

在组织学上，动脉导管组织和毗邻的主动脉和肺动脉组织有所不同。导管的内膜更厚，中膜包含更多呈特征性螺旋状排列的平滑肌纤维[2]。动脉导管可呈现出多种形状和形式。Krichenko分型描述了PDA的血管造影表现，并粗略地分了几个亚型[3]：

A型：圆锥状，最窄处位于肺动脉侧

B型：较短，狭窄处位于主动脉附着处

C型：管型，没有狭窄

D型：管型，有多处狭窄

E型：奇异型，呈延长的圆锥状外观并且有多处狭窄

此种分型方案并不包括反向导管，而反向导管常与先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)相关。

胎儿导管循环及过渡性导管循环

胎儿右心室承担了约60%的总心输出量[4]。肺血管系统处于收缩状态，故肺血管床的血管阻力较高。相比之下，源自主动脉的胎盘血管床阻力很低，并且全身血管阻力低。因此，右心室射出的大部分血液从右到左通过动脉导管进入降主动脉，被输送至胎盘。(参见“从胎儿到新生儿的生理过渡”，关于‘胎儿’一节)

胎儿中，动脉导管较大，直径接近降主动脉直径。随着分娩后婴儿开始呼吸，肺扩张并且体循环血氧饱和度升高，引起肺血管扩张和肺血管阻力下降。同时，切断脐带后，随着婴儿与胎盘分离，全身血管阻力上升。这些因素可导致动脉导管内的血流方向突然逆转，即右向左变为左向右。(参见“从胎儿到新生儿的生理过渡”，关于‘分娩时的过渡’一节)

动脉导管的开放 — 低动脉血氧含量和循环中前列腺素E2(prostaglandin E2, PGE2；部分由胎盘产生)使胎儿的动脉导管保持开放[5]。PGE2似乎由其环氧合酶(cyclooxygenase, COX)-2同工型介导，因为给予小鼠选择性COX-2抑制剂可以诱导小鼠胎儿动脉导管收缩，但选择性COX-1抑制剂无此效应[6]。基于PGE2在维持动脉导管开放中的作用，非甾体类抗炎药已被用于治疗早产儿PDA。(参见“早产儿动脉导管未闭的治疗”，关于‘吲哚美辛’一节)

导管收缩 — 出生时，体循环动脉血氧分压的升高和循环中PGE2水平的下降会触发导管收缩。

虽然引起导管主动收缩的机制尚不明确，但基因转移研究提示氧敏感性钾离子通道可介导动脉导管的收缩[7]。

分娩后，胎盘的移除使PGE2的生成减少，而循环中前列腺素脱氢酶水平的增加使PGE2清除增加，这引起了循环中PGE2水平下降[6,8]。PGE2强烈血管扩张作用的消除被 PGE2受体(EP4)感知，从而促进了进一步的导管收缩[9,10]。

血管滋养管破坏伴狭窄和局部生长因子释放等局部事件，也促使导管闭合[11]。

动脉导管的收缩通常会在分娩后10-15小时内引起功能性血流动力学上的闭合[12]。闭合始于动脉导管的肺动脉端，并向主动脉端推进[13]，一般在出生后2-3周内完成闭合。最初的收缩之后，一系列组织学改变会使导管闭塞并使其转变成动脉韧带[13]。PDA时不会发生上述变化，这提示动脉导管组织存在明显的解剖学差异[13]。

流行病学

据报道，单纯性PDA在足月儿中的发病率为3-8例/10,000例活产[14,15]。一项人群研究纳入了1998-2005年间于美国亚特兰大出生的400,000例足月儿，显示PDA发病率为2.9例/10,000例活产[15]。这项研究中，PDA是指胎龄≥36周的婴儿在出生后PDA持续≥6周，并且排除因复杂性CHD而强制导致分流的患儿及接受前列腺素治疗的患儿。

在大多数纳入足月儿的病例系列研究中，PDA患儿以女婴居多，男女比例为1:2[15,16]。高海拔地区出生的婴儿中PDA发病率高于海平面地区出生的婴儿[8]，先天性风疹婴儿的PDA发病率也较高。(参见“先天性风疹综合征的临床特点和诊断”，关于‘临床特征’一节)

早产是PDA最重要的危险因素之一。早产对PDA发病率的影响详见其他专题。(参见“早产儿动脉导管未闭的病理生理学、临床表现和诊断”)

PDA可伴随其他先天性心脏病变，特别是引起低氧血症的病变。当左向右分流的临床特征显得与目前考虑的特定心脏病变不相称时，应该考虑到 PDA。

遗传因素 — 一些PDA病例很可能存在遗传因素。PDA患者的同胞出现该异常的几率增加(2%-4%)[17]。有时，一个家族的多代人中可有多人出现PDA，这样的家族中PDA很可能为简单的常染色体显性遗传[18]。一个明显的例子是Char综合征(Char syndrome)，该病由基因TFAP2B的杂合突变引起[19]。Char综合征患者存在PDA、不同寻常的面部特征(包括前额宽、高，面部侧貌扁平，鼻短且鼻尖宽、平)以及手的第5指异常(包括先天性指侧弯和远端指间关节粘连)。

还有其他综合征引起单纯性PDA的报道，包括[20]：

唐氏综合征(参见“唐氏综合征的临床特征与诊断”)

CHARGE综合征(CHARGE syndrome) (参见“DiGeorge(染色体22q11.2缺失)综合征的临床特征和诊断”，关于‘CHARGE综合征’一节)

Cri-du-chat综合征(Cri-du-chat syndrome) (参见“先天性细胞遗传学异常”，关于‘5p缺失综合征(猫叫综合征)’一节)

Holt-Oram综合征(Holt-Oram syndrome)

Noonan综合征(Noonan syndrome) (参见“Noonan syndrome”和“身材矮小的原因”，关于‘Noonan综合征’一节)

临床表现

PDA的临床表现由左向右分流的程度决定，而分流程度取决于PDA的大小和长度，以及肺循环和体循环血管阻力的差异。

PDA的血流动力学结果可通过左向右分流的程度分类，该分流程度由肺循环血流量/体循环血流量比值(Qp:Qs)确定[21]。

小型PDA−Qp:Qs<1.5:1

中度PDA−Qp:Qs为1.5:1-2.2:1

大型PDA−Qp:Qs>2.2:1

足月儿、大龄儿童和成人不同大小的PDA的临床表现将在下文讨论。早产儿PDA的临床表现详其他专题。(参见“早产儿动脉导管未闭的病理生理学、临床表现和诊断”)

小型PDA — 小型PDA(Qp:Qs<1.5:1)可限制过多血流进入肺部，小型PDA可能无法检出，患者将没有可识别的症状。这些患者通常是在以下情况中被偶然发现：在常规初级保健就诊时检出特征性连续血流杂音(视频 1)，或者在因其他医学问题行诊断性检查(如，CT或者超声心动图)时发现了PDA的表现[22]。

小型PDA患者的体格检查显示心前区搏动正常，第一、第二心音(S1和S2)正常。脉搏正常或者仅轻度增强。呼吸检查也无明显异常，无发绀表现。

通常存在心脏杂音，因为肺血管阻力和全身血管阻力之间的相对差异有变化，所以新生儿和年龄较大患者的杂音特征有所不同：

新生儿—在新生儿中，主动脉收缩压高于肺动脉收缩压，但是在舒张期可能没有此压力梯度。因此，杂音可能仅限于收缩期。

新生儿期后—肺动脉压下降。因此，主动脉压在收缩期和舒张期均高于肺动脉压，从而使血流连续通过动脉导管，并产生特征性的持续性杂音(视频 1)(Gibson杂音或者机器样杂音)。杂音为≤3/6级，在左锁骨下区听诊最佳。杂音的强度在紧邻第二心音(S2)之前和之后最大，而且不受体位影响。(参见“婴儿和儿童心脏杂音的常见原因”，关于‘动脉导管未闭’一节和“成人心脏杂音的听诊”，关于‘动脉导管未闭’一节)

感染性动脉内膜炎是小型PDA不常见的表现和并发症，似乎在资源有限国家患者中的发生率更高。一项病例系列研究纳入14例巴基斯坦患者，其主诉症状是发热，所有患者的体检都发现了心脏杂音[23]。超声心动图检查确诊患者为PDA，14例患者中有12例发现了赘生物。(参见下文‘感染性心内膜炎’)

中度PDA — 中等大小PDA(Qp:Qs为1.5:1-2.2:1)患者可表现为运动不耐受。在这些患者中，中度的左向右分流增加了左房和左室的容量负荷，导致左室扩大和功能障碍。

左锁骨下区特征性的连续性杂音(通常为2级或3级，偶尔4级)比小型PDA的杂音响亮，并通常伴有体循环脉压增宽和左室容量超负荷的征象，例如左室心尖部移位。

大型PDA — 大型PDA(Qp:Qs>2.2:1)最初就会引起左室容量超负荷。肺动脉压可能会逐渐进行性升高，若未经矫正，这可导致不可逆的肺血管改变。肺血管阻力增加到一定程度会使血流逆转为右向左分流，这些患者可逐渐发展成紫绀型心脏病(即，艾森曼格综合征)。特征性的连续性杂音会随着肺动脉压力升高而减弱，并最终消失。S2的肺动脉瓣成分增强(视频 2)。(参见“艾森曼格综合征的预后和评估”)

在婴儿中，大型PDA可表现为心力衰竭征象，包括生长迟滞、喂养困难和呼吸窘迫。大龄儿童可出现呼吸急促或易疲劳。

未经矫正的大型PDA成人患者可出现短的收缩期喷射性杂音和发绀，以及发绀和杵状指(趾)等艾森曼格综合征的表现。存在艾森曼格综合征的PDA患者其发绀和杵状指(趾)通常在下肢更明显(即，差异性发绀)，因为动脉导管一般会将未氧合血输送至左锁骨下动脉起始处远端的降主动脉中。

存在大量左向右分流的患者，其心前区触诊可发现左室搏动有力和震颤，而由于径流流入肺动脉床，会导致洪脉伴脉压增宽。听诊S1正常，S2可能分裂，其肺动脉瓣成分增强，在收缩晚期和舒张早期可闻及涡流音。可在左锁骨下区闻及4/6级的连续性杂音。在第三心音之后，心尖部可能闻及由通过二尖瓣的血流增加引起的舒张期隆隆样杂音。

上文介绍过，PDA成人患者可能存在短的收缩期喷射性杂音，原因是肺血管阻力增加导致舒张期流入肺循环的径流减少。随着肺血管阻力增加，患者可能出现肺高压。(参见下文‘肺高压’)

诊断

PDA的诊断通常基于其特征性临床表现做出，并通过超声心动图确诊。胸部X线片和心电图可能有帮助，但特异性和敏感性不如超声心动图。一般仅在考虑进行经皮治疗时或者在更复杂的先天性心脏病的情况下，才需要行心导管术和血管造影。

超声心动图 — PDA的完整超声心动图评估包括：用二维超声成像证实解剖结构，以及行多普勒超声心动图血流动力学评估(包括分流程度和肺动脉压)[24,25]。

二维超声心动图 — 使用二维超声心动图成像及叠加彩色多普勒血流图可在很多切面上对PDA进行成像[24,25]。最常在胸骨旁和胸骨上切迹切面上对动脉导管进行成像。

胸骨旁切面−在高位的胸骨旁短轴切面，换能器向左朝向肺动脉杈，可以对连接肺动脉和降主动脉的动脉导管成像(视频 3和视频 4)。在此切面上可以看到导管起自降主动脉的前方，而降主动脉可在横断面显示。未闭的动脉导管在左肺动脉起始处附近进入肺动脉。

胸骨上切面−在胸骨上切迹窗口，导管在左锁骨下动脉水平起自降主动脉，并向前走行连接肺动脉(视频 5和视频 6)。将换能器稍向外下移动至锁骨下部位，顺时针方向旋转，可以进一步显示导管及其与肺动脉分支和降主动脉之间的关系(视频 7)。

对于右位主动脉弓患者，导管通常起自左头臂血管而不是降主动脉，在胸骨上切面可向尾侧追踪导管至其肺动脉上的止点。

动脉导管在其起始处可使左主动脉弓扩大，因此存在PDA可能会掩盖主动脉缩窄。当存在以下畸形时，超声心动图医生应警惕患者可能合并主动脉缩窄：二叶式主动脉瓣畸形、主动脉横弓或主动脉峡发育不全、左颈动脉和锁骨下动脉起始处之间距离长，或者主动脉后侧皱折(posterior shelf)(参见“成人主动脉瓣狭窄的临床表现及诊断”)。有研究者在PDA新生儿中验证了一种主动脉缩窄可能性模型的应用[26]。运用此模型时，可根据随着导管闭合进展为主动脉缩窄的可能性，使用主动脉弓的超声心动图测量值对婴儿进行风险分层，从而用于指导患者治疗。

二维超声心动图可提供关于PDA血流动力学意义的重要定性信息。存在大量左向右分流时，可以看到左房和左室扩大。

多普勒彩色血流图 — 多普勒彩色血流图可以为PDA的成像提供补充信息，PDA时最常见的是肺动脉内有逆向的彩色射流。该射流通常沿着肺动脉的左侧出现，也可能对准中央或偏右侧。肺动脉压正常的患者中，在收缩期和舒张期都可以很容易地探及高速湍流信号(视频 3)。肺血管阻力高的患者中，逆向射流可能仅见于舒张期(视频 4)。

对于二维超声成像难以发现的小型PDA，彩色血流图特别有帮助，尤其是对于成人，因为与婴儿和幼儿相比，成人二维超声的分辨率更有限。为避免将未闭的动脉导管与其他主-肺动脉分流(如，侧枝血管、冠状动脉瘘或主-肺动脉窗)相混淆，应进行二维超声成像和彩色血流图以确定流入肺动脉的逆向血流来源。(参见下文‘鉴别诊断’)

多普勒超声心动图 — 多普勒超声心动图能够估测左向右分流的程度，并评估肺动脉压力。肺动脉压力低于体循环动脉压时，彩色血流图和脉冲多普勒探测均可显示左向右的连续性分流。通过脉冲或连续波多普勒可以测量经过导管的血流速度，运用改良的Bernoulli方程，可将其转换成主动脉与肺动脉之间的压力梯度。这种多普勒测量的压力梯度与心导管术测得的压力梯度具有相关性，用袖带测得的血压减去此压力梯度可以估测肺动脉压(影像 2)。与任何一种多普勒测量方法一样，必须注意尽量缩小多普勒探测和导管内血流方向之间的成角。动脉导管的长度和形状可能影响运用Bernoulli方程估测压力梯度的准确度；导管越长、越像“隧道”样结构，用此方程评估越不可靠[25]。

动脉导管如果存在大量左向右分流，则通过脉冲多普勒超声心动图可见肺动脉分支和PDA起始处近端的主动脉存在连续性径流(影像 3)。在PDA起始处的远端，可见舒张期逆向血流，与流入肺动脉的径流一致(影像 4)[27]。

肺动脉压和体循环压相等时，动脉导管内的脉冲多普勒超声心动图会显示导管内在收缩期为右向左分流，而舒张期为左向右分流(视频 4和影像 5)。如果取样容积不是位于动脉导管内，则导管内收缩期右向左分流的表现可能会与左肺动脉正常的前向收缩期血流相混淆。在罕见的主动脉弓异常和肺高压病例中，整个心动周期都可探及右向左分流[28,29]。

通过超声心动图测量的左、右心室流出道面积以及多普勒推算出的流速和流量数据，可估测肺循环与体循环的流量比(Qp:Qs)。而在PDA时，用右室和肺动脉流出道的面积及速度时间积分计算体循环血流量，用主动脉流出道面积及速度时间积分计算肺循环血流量。然而，动脉导管的射流往往会干扰肺动脉的前向血流信号，因此该测量方法通常没有帮助[24]。

关于右心室和肺动脉压力的信息还可通过测量三尖瓣反流的速度推算，也可通过测量室间隔构型而定性推测。

经食管超声心动图可用于确定PDA，但使用此技术可能难以使PDA显像。

M型超声心动图 — 虽然M型超声心动图可显示一些提示左向右分流的表现，但它并不能确诊PDA。左房和主动脉直径的比值大于1.5:1时，通常伴有显著的左向右分流。

其他诊断性检查

胸片 — 胸片的表现因导管的大小和左向右分流的程度不同而有所不同。小型PDA(即，限制性)患者的胸片结果正常。

最早的胸片表现通常是沿左心上缘有显著的主肺动脉段与显著的主动脉结相融合。在中等大小PDA患者中，心脏轻度增大，肺血管纹理增加。大型PDA患者中，这些表现更加明显，左心室和心房增大及肺血管纹理增加。

心电图 — 小型PDA患者的心电图通常正常，而伴大量左向右分流的大型PDA通常在心电图上表现为双侧心室肥厚和左心房异常。若长期存在肺高压，导管分流方向会逆转，右心室肥厚的征象占主导。(参见“心电图教程：心腔增大和肥厚”)

MRI和CT — MRI和CT是其他影像学检查方法，但一般不采用，因为超声心动图通常可提供充分的影像信息以及CT和MRI无法提供的额外功能信息，而且费用更低。

鉴别诊断

一般通过体格检查能鉴别PDA与其他可导致连续性杂音、洪脉和心力衰竭的病变，而超声心动图能最终完全鉴别[30]。

连续性杂音—根据杂音的位置和性质可鉴别PDA杂音(视频 1)与其他原因导致的连续性杂音(参见“婴儿或儿童心脏杂音的评估方法”)：

•静脉哼鸣(视频 8)更常位于右侧，并会随体位和局部压迫改变。

•体循环动静脉畸形(arteriovenous malformations, AVMs)或瘘引起的杂音在心外部位闻及。

•冠状动脉瘘引起的杂音(视频 9)最常位于下部心前区。

•主-肺动脉窗通常仅有收缩期杂音。

•主动脉瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全(视频 10)、肺动脉瓣狭窄合并肺动脉瓣关闭不全(视频 11)、室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)合并半月瓣关闭不全，其特征为收缩期和舒张期杂音(即，往返性杂音)，而非连续性杂音。

•主动脉窦瘤破裂的杂音通常是新发杂音，在左侧第二肋间最响亮。

洪脉—洪脉可能见于其他主动脉径流病变和全身性感染(即，脓毒性暖休克)：

•主动脉瓣关闭不全可导致舒张期杂音(视频 12A-B)。(参见“儿童主动脉瓣关闭不全”和“成人慢性主动脉瓣关闭不全的临床表现及诊断”)

•永存动脉干可导致发绀。(参见“永存动脉干”)

•主-肺动脉窗。(参见“成人心脏杂音的听诊”，关于‘主-肺动脉窗’一节)

•脓毒症会引起全身性感染的其他征象(如，发热、白细胞计数异常等)。(参见“儿童全身炎症反应综合征和脓毒症：定义、流行病学、临床表现和诊断”，关于‘休克’一节)

心力衰竭—在存在大量左向右分流的情况下，其他可引起肺过度循环的病变也可导致心力衰竭症状(如，婴儿喂养困难、呼吸急促或大龄儿童易疲劳)。大型VSD是婴儿心力衰竭的常见病因。VSD引起的杂音通常是全收缩期杂音(视频 13)。可引起容量超负荷的其他病变详其他专题。(参见“儿童心力衰竭的病因、临床表现和诊断”，关于‘心室收缩力正常时的容量超负荷’一节)

并发症

PDA患者的并发症发生率和死亡率增加，原因主要是心力衰竭，偶尔是因为感染性心内膜炎(infective endocarditis, IE)[31]。肺血管病变并不常见。

心力衰竭 — 如果未经治疗，大型PDA可以引起严重的心脏容量超负荷，导致心衰。这最常发生于小婴儿，以及左房和左心室功能受损(长期容量工作负荷的影响)的老年患者中。在老年患者中，心力衰竭通常伴发心房颤动。

心力衰竭的婴儿可出现生长迟滞、喂养困难及呼吸窘迫。初始治疗包括地高辛和利尿剂治疗，直到患者适合进行装置或手术关闭。(参见“足月儿、儿童和成人动脉导管未闭的治疗”)

感染性心内膜炎 — IE是PDA的罕见并发症[32-34]。发生IE时，赘生物通常在PDA的肺动脉端聚集，并可使脓毒性栓子在肺中播散。

PDA患者中IE风险大小的估计值存在差异。一项报告显示，儿科IE病例中有15%的患者基础病变为PDA[23]。一项人群登记研究纳入620例在儿童期接受了手术PDA结扎的患者，在共8751患者年的随访中无人出现IE[33]。另一项研究回顾了270例PDA儿科和成人患者的记录，结果显示，在合计1196患者年期间没有出现IE病例[32]。一项研究纳入成人CHD患者，发现PDA患者中IE的发生率为0.24例/1000患者年[35]。一些专家认为，心内膜炎的风险如此之低，因此可能不需要仅为了预防IE而闭合小型PDA[32,36]。(参见“感染性心内膜炎的流行病学、危险因素及微生物学”，关于‘先天性心脏病’一节)

大多数单纯性PDA患者不需要使用抗生素预防IE。抗生素预防指征详见其他专题。(参见“足月儿、儿童和成人动脉导管未闭的治疗”，关于‘抗生素预防性治疗’一节和“细菌性心内膜炎的抗生素预防性治疗”)

肺高压 — 与任何大量左向右分流一样，单纯性大型PDA是不可逆性肺血管疾病的危险因素。(参见“肺动脉高压(1型)的流行病学和发病机制”)

这类患者没有PDA的典型查体发现，取而代之的是肺高压的体征。连续性杂音消失，心前区触诊显示右心室搏动，听诊可闻及肺动脉喷射音，响亮的单一S2(视频 2)，某些病例可闻及Graham Steell杂音。肺动脉瓣反流和肺高压产生的Graham Steell杂音是高调且呈“吹风样”的杂音。它始于S2中增强的P2，并且持续时间不一。(参见“成人心脏杂音的听诊”，关于‘肺动脉瓣关闭不全’一节)

肺血管疾病可导致右向左分流。这会使未氧合的血进入左锁骨下动脉起始处远端的降主动脉，导致下肢出现发绀和杵状趾(即，艾森曼格综合征)。(参见“艾森曼格综合征的预后和评估”)

PDA是青少年和成人中不明原因肺动脉高压的相对常见病因。一项纳入24例此类患者的研究中，16例有左向右分流：8例房间隔缺损、6例PDA和2例VSD[37]。这项研究中，经食管超声心动图是发现这些病变的最佳方法。

妊娠期并发症 — CHD(无论是否已修复)患者妊娠对母体和胎儿都有潜在风险。这个问题的一般原则详其他专题。(参见“先天性心脏病女性患者妊娠的一般原则”)

虽然在儿童期会常规实施手术或导管介入来关闭PDA(可治愈)，但未经修复的PDA仍是待产女性出现左向右分流的一个可能病因。有限制性(即，小型)PDA的无症状年轻女性一般可以获得无并发症的妊娠，这种情况也最为常见。而有显著分流的中等或大型PDA可引起肺血管阻力升高，从而使妊娠出现并发症，不过这种情况更少见。

在有左向右导管分流的情况下，妊娠期全身血管阻力下降可能会使导管血流量减少，但这种益处不太可能代偿妊娠的血流动力学负担。非限制性PDA、肺血管疾病和逆向分流(即，艾森曼格综合征)的患者出现严重并发症和死亡的风险高，故建议其不要妊娠。(参见“艾森曼格综合征的管理”，关于‘妊娠’一节)

儿童期对限制性或中度限制性PDA行断离术可治愈患者。但如果关闭非限制性导管，之后可能出现肺血管阻力下降不完全，或容量超负荷的左心室或压力超负荷的右心室功能恢复不完全。术后肺血管疾病和心室功能下降是可增加妊娠风险的重要残留病变。

总结与推荐

动脉导管(DA)是胎儿主肺动脉和主动脉之间的血管连接，正常情况下出生后会很快闭合(图 1)。动脉导管未闭(PDA)是指出生后动脉导管未能完全闭合。足月儿中的PDA发病率为3-8例/10,000例活产。(参见上文‘导管的胚胎学和解剖学’和‘胎儿导管循环及过渡性导管循环’和‘流行病学’)

PDA的临床表现由左向右分流的程度决定，而分流程度取决于PDA的大小和长度，以及肺血管阻力与全身血管阻力之间的差异。(参见上文‘临床表现’)

•小型PDA患者通常没有症状，往往是在常规初级保健就诊时闻及杂音或检查其他疾病时而被偶然发现(视频 1)。(参见上文‘小型PDA’)

•中度和大型PDA患者的症状因分流量大小而异，症状可从劳力性呼吸困难到心力衰竭不等。(参见上文‘中度PDA’和‘大型PDA’)

•未经矫正的大型PDA成人患者可发生肺血管疾病，这可导致右向左分流和发绀(即，艾森曼格综合征)。(参见“艾森曼格综合征的预后和评估”)

PDA的诊断通常基于其特征性临床表现，并常由超声心动图确诊。(参见上文‘诊断’)

PDA的鉴别诊断包括引起舒张期杂音、洪脉和心力衰竭的其他病因。(参见上文‘鉴别诊断’)

PDA的并发症包括心力衰竭、感染性心内膜炎(IE)、肺高压和妊娠期风险。不推荐未经修复的PDA患者预防性使用抗生素治疗，除非患者出现了艾森曼格综合征。(参见上文‘并发症’)

致谢

UpToDate公司的编辑人员感谢对这一专题的早期版本做出贡献的Thomas Graham Jr, MD。

参考文献

Knight L, Edwards JE. Right aortic arch. Types and associated cardiac anomalies. Circulation 1974; 50:1047.

Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes T. T Moss and Adams' heart disease in infants, children, and adolescents: including the fetus and young adult, 7th ed, Lippincott Williams and Wilkins, Philadelphia 2007.

Krichenko A, Benson LN, Burrows P, et al. Angiographic classification of the isolated, persistently patent ductus arteriosus and implications for percutaneous catheter occlusion. Am J Cardiol 1989; 63:877.

Rudolph AM. The changes in the circulation after birth. Their importance in congenital heart disease. Circulation 1970; 41:343.

Smith GC. The pharmacology of the ductus arteriosus. Pharmacol Rev 1998; 50:35.

Loftin CD, Trivedi DB, Langenbach R. Cyclooxygenase-1-selective inhibition prolongs gestation in mice without adverse effects on the ductus arteriosus. J Clin Invest 2002; 110:549.

Thébaud B, Michelakis ED, Wu XC, et al. Oxygen-sensitive Kv channel gene transfer confers oxygen responsiveness to preterm rabbit and remodeled human ductus arteriosus: implications for infants with patent ductus arteriosus. Circulation 2004; 110:1372.

Coggins KG, Latour A, Nguyen MS, et al. Metabolism of PGE2 by prostaglandin dehydrogenase is essential for remodeling the ductus arteriosus. Nat Med 2002; 8:91.

Nguyen M, Camenisch T, Snouwaert JN, et al. The prostaglandin receptor EP4 triggers remodelling of the cardiovascular system at birth. Nature 1997; 390:78.

Segi E, Sugimoto Y, Yamasaki A, et al. Patent ductus arteriosus and neonatal death in prostaglandin receptor EP4-deficient mice. Biochem Biophys Res Commun 1998; 246:7.

Clyman RI. Mechanisms regulating the ductus arteriosus. Biol Neonate 2006; 89:330.

Heymann MA, Rudolph AM. Control of the ductus arteriosus. Physiol Rev 1975; 55:62.

Gittenberger-de Groot AC, Strengers JL, Mentink M, et al. Histologic studies on normal and persistent ductus arteriosus in the dog. J Am Coll Cardiol 1985; 6:394.

Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002; 39:1890.

Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, et al. Prevalence of congenital heart defects in metropolitan Atlanta, 1998-2005. J Pediatr 2008; 153:807.

RECORD RG, McKEOWN T. Observations relating to the aetiology of patent ductus arteriosus. Br Heart J 1953; 15:376.

Nora JJ. Multifactorial inheritance hypothesis for the etiology of congenital heart diseases. The genetic-environmental interaction. Circulation 1968; 38:604.

Davidson HR. A large family with patent ductus arteriosus and unusual face. J Med Genet 1993; 30:503.

Satoda M, Pierpont ME, Diaz GA, et al. Char syndrome, an inherited disorder with patent ductus arteriosus, maps to chromosome 6p12-p21. Circulation 1999; 99:3036.

Bökenkamp R, DeRuiter MC, van Munsteren C, Gittenberger-de Groot AC. Insights into the pathogenesis and genetic background of patency of the ductus arteriosus. Neonatology 2010; 98:6.

Webb GD, Smallhorn FJ, Terrien J, Redington AN. Congenital heart disease. In: Braunwalds' Heart Disease, 8th ed, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Zipes DP (Eds), Philadelphia 2008. p.1561.

Goitein O, Fuhrman CR, Lacomis JM. Incidental finding on MDCT of patent ductus arteriosus: use of CT and MRI to assess clinical importance. AJR Am J Roentgenol 2005; 184:1924.

Sadiq M, Latif F, Ur-Rehman A. Analysis of infective endarteritis in patent ductus arteriosus. Am J Cardiol 2004; 93:513.

Silverman NH. Pediatric Echocardiography, Williams & Wilkins, Baltimore 1993. p.173.

Snider AR, Serwer GA, Ritter SB. Echocardiography in Pediatric Heart Disease, Mosby-Year Book, St. Louis 1977. p.455.

Soslow JH, Kavanaugh-McHugh A, Wang L, et al. A clinical prediction model to estimate the risk for coarctation of the aorta in the presence of a patent ductus arteriosus. J Am Soc Echocardiogr 2013; 26:1379.

Serwer GA, Armstrong BE, Anderson PA. Nonivasive detection of retrograde descending aortic flow in infants using continuous wave doppler ultrasonography. Implications for diagnosis of aortic run-off lesions. J Pediatr 1980; 97:394.

Cloez JL, Isaaz K, Pernot C. Pulsed Doppler flow characteristics of ductus arteriosus in infants with associated congenital anomalies of the heart or great arteries. Am J Cardiol 1986; 57:845.

Hiraishi S, Horiguchi Y, Misawa H, et al. Noninvasive Doppler echocardiographic evaluation of shunt flow dynamics of the ductus arteriosus. Circulation 1987; 75:1146.

Mullins CE. Patent ductus arteriosus. In: The Science and Practice of Pediatric Cardiology, Garson A, Bricker JT, McNamara DG (Eds), Lea & Febiger, Philadelphia 1990. p.1055.

Campbell M. Natural history of persistent ductus arteriosus. Br Heart J 1968; 30:4.

Thilén U, Aström-Olsson K. Does the risk of infective endarteritis justify routine patent ductus arteriosus closure? Eur Heart J 1997; 18:503.

Morris CD, Reller MD, Menashe VD. Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA 1998; 279:599.

Lankipalli RS, Lax K, Keane MG, et al. Images in cardiovascular medicine. Infected patent ductus arteriosus. Circulation 2005; 112:e364.

Mylotte D, Rushani D, Therrien J, et al. Incidence, Predictors, and Mortality of Infective Endocarditis in Adults With Congenital Heart Disease Without Prosthetic Valves. Am J Cardiol 2017; 120:2278.

Fortescue EB, Lock JE, Galvin T, McElhinney DB. To close or not to close: the very small patent ductus arteriosus. Congenit Heart Dis 2010; 5:354.

Chen WJ, Chen JJ, Lin SC, et al. Detection of cardiovascular shunts by transesophageal echocardiography in patients with pulmonary hypertension of unexplained cause. Chest 1995; 107:8.