岚哥岚嫂说病例第1季第4期(病例部分)

患者,男性,68岁,退休火车司机。主因“间断咳血3个月,加重1周”于2005年3月入院。

患者3个月前无明显诱因出现咯血,每次咯血量不超过5 ml,伴间断咳嗽、咳黄痰,无发热,在医院门诊查胸片及胸部CT诊断为“支气管扩张,肺间质纤维化”。当时实验室检查血常规及肾功能均在正常范围,咯血持续5天后自行好转,未再进一步诊治。

1个月前间断痰中带血,未在意。1周前再次出现咯血,每日3-4次不等,每次量约5 ml,轻微咳嗽,并伴胸闷、乏力,为进一步诊治来急诊。

患者7个月前曾诊断为脑梗死,输液治疗后好转,未留下后遗症。否认结合病史,吸烟40余年,平均每日5支,否认其他特殊病史。

体格检查:T:36.5°C,P:84次/分,R:20次/分,BP:125/82 mmHg。神清,精神差,贫血貌,杵状指,无颜面水肿。口唇无发绀。双肺呼吸音粗,双肺可闻及湿啰音及Velero啰音。HR 84次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部未见异常体征。双下肢不肿。四肢肌力5级,双侧巴氏征阴性。

辅助检查(入院当天):

胸片示“双侧中下肺野可见大片高密度影,需鉴别肺出血、双肺间质改变合并感染”;

尿常规:RBC满视野,蛋白1.0 g/L;血常规:WBC 14.16×10^9 /L,N 84.2%,HGB 89 g/L,PLT 89×10^9 /L,CRE 442 μmol/L,BUN 23.4 mmol/L,CO2CP 18.6 mmol/L。

血气分析(鼻导管吸氧3 L/min):pH 7.356,PCO2 34.6 mmHg,HCO3- 19.2 mmol/L,BE -4.8 mmol/L。ESR>140 mm/h。

凝血指标及血K+、Na+、Cl-正常。

心电图大致正常。

入院后初步诊断:

①咯血原因待查,支气管扩张?
②肺间质纤维化合并感染;
③肾功能不全原因待查。

入院后给予复方阿莫西林、阿奇霉素抗炎,并用止血剂对症支持治疗。入院后患者病情仍危重,常强迫端坐体位,呼吸浅快,间断咳嗽、咳黄痰,伴胸闷,平卧后上述症状加重。未再咳血,无发热,每天尿量1300-1950 ml,双下肢无水肿。

复查血常规提示PLT进行性减少,最低至58.8×10^9 /L(入院第5天),HGB60-70 g/L,WBC(8.5-13.5)×10^9 /L。尿常规示RBC满视野,WBC许多/HP,蛋白1.0 g/L。CRE 335-447 μmol/L,BUN 22.4-25.1 mmol/L。

在鼻导管吸氧5 L/min的条件下,入院前3天患者PO2能维持在78-87 mmHg。

复查胸片示双肺弥漫性病变,较前范围扩大。

肺部高分辨CT示双肺弥漫性病变,左肾萎缩,左肾大小7.3 cm3.8 cm3.3 cm。

超声心动图:二尖瓣反流(轻度),主动脉流速增快,肺动脉高压(估测PASP68 mmHg),LVEF65%。

头颅CT示双侧基底节及半卵圆中心多发腔隙灶;轻度脑白质病。

血ADA正常,结合抗体阴性。

CRP316 mg/L,ESR仍大于140 mm/h。补体C3 0.56 g/L(正常0.88-2.01 g/L),C4 0.196 g/L(正常0.16-0.47 g/L)。ANCA:p-ANCA>115%,Anti-MPO(+),Anti-PR3(-),Anti-GBM(-)。

诊治过程:

患者应用激素冲击治疗后,入院第六天因MODS不治死亡。

问题:
1.考虑什么诊断?
2.该如何进行治疗?
3.本病需要与哪些疾病鉴别诊断?

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