致心律失常右室心肌病（ARVD/C）是一种遗传性疾病，因右室心肌被脂肪浸润及纤维组织所替代，致使右室弥漫性扩张、室壁变薄变形、肌小梁排列紊乱、收缩运动减弱，发展到晚期可使左心室受累，最终导致右室或双室衰竭。其预后恶劣，年死亡率达2.5%，成人发病率为1:2000～1:5000。

ARVD/C患者心电图表现：①心电图正常者40%～50%；②随着疾病的发展，右心室除极、复极均出现异常，并发生右室源性的室性心律失常；③随访6年，几乎所有患者都可以发现异常心电图表现，jaode等学者提出如室速发作6年之后心电图仍正常，可排除ARVD/C。

异常心电图表现包括QRS波异常、完全或不完全右束支传导阻滞、S波上升支时限延长、Epsilon波（重要诊断标准）、T波倒置5类。

1.QRS波异常

（1）QRS波时限延长：最易出现在右胸导联，其中最常见V1导联QRS波时限延长＞110ms，另一种方式，若V1、V2、V3导联的QRS波时限之和与V4或V5或V6导联的QRS波时限比值＞1.2/1.5，则也有诊断价值。

（2）QRS破碎波（f-QRS）：其意义：①是存在心肌瘢痕的重要证据；②复发性室速、室颤，甚至猝死的重要预测指标；心电图如图1所示。

图1

病例1：34岁ARVD/C患者；心电图：窦性心律，下壁（Ⅱ、Ⅲ、aVF）、侧壁（Ⅰ、aVL、V5～V6）aVR导联可见f-QRS（图2）。

图2

病例2：36岁ARVD/C患者表现为室速，下壁和侧壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF、aVL、Ⅰ、V6）可见f-QRS（图3）。

图3

2完全或不完全右束支阻滞

发生机制是：室内传导阻滞（浦肯野纤维末端传导延迟），而非束支病变，心电图如图4所示。

图4

3.S波上升支时限延长

这类心电图异常在不伴右束支传导阻滞（RBBB）的ARVD/C患者中发生率为91%～95%；无RBBB情况下，V1、V2或V3导联S波最低点到QRS波终末（包括R'）时限≥55ms。

ARVD/C患者与健康对照组患者S波比较：44岁女性ARVD/C患者，S波上升支时限延长72ms（A）；44岁健康对照组为38ms（B）（图5）。

图5

4.Epsilon波（重要诊断标准）

（1）定义：QRS波末尾和ST段起始处之间可重复出现的不规则小波；

（2）特点：①右胸导联最清楚，尤其是V1；②呈低振幅、持续几十毫秒；③多数表现为向上小棘样，被称为小棘波（图A），偶呈凹缺状（图B）；

（3）机制：右室部分激动延迟导致的低振幅电位；

（4）发生率：30%。

病例1：ARVD/C患者，心电图V1～V3导联T波倒置，V1导联可见Epsilon波（A）；ARVD/C患者心电图（50mm/sec，20mm/mV），V1、V2导联可见Epsilon在QRS波后基线上呈凹缺状（B）（图6）。

图6

Arnon Adler等报道运动试验可以显露无症状ARVD/C患者的Epsilon波，以下为1例19岁无症状ARVD/C患者心电图，静息时无Epsilon波，运动试验诱发Epsilon波（图7）。

图7

5右胸导联T波倒置

（1）发生率：50%的室速患者存在T波倒置；

（2）意义：T波倒置程度与右室扩大程度相关。

2011年张澍等医生报道T波倒置在V1～V6导联、下壁导联的延伸分布与病变程度呈正相关，如下图局部病变者表现为V1导联T波倒置（左）；弥漫性病变者表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V3导联T波倒置（右）（图8）。

图8

6其他心电图表现

Danielle E Burghouwt等报道了缓慢型心律失常可以作为ARVD/C的首发症状，1例ARVC患者13岁首次就诊时，Holter记录到：A图：II型二度房室传导阻滞；B图：I型二度房室传导阻滞；C图：窦性停搏（图9）。患者17岁再次就诊时，Holter记录到：窦性心律，54次/分，电轴右偏，PR间期164ms，QRS波群时限93ms，QTs348ms；无Epsilon波，V1、V2导联T波倒置（粗箭头）、不完全右束支传导阻滞（细箭头）（图10）。38岁就诊时已确诊为ARVD/C患者，V1～V6导联T波倒置（持续性单形性室速的一段，250次/分），伴左束支图形（图11）。

图9

图10

图11

总之，ARVD/C患者除易伴发室速、室早外，常出现多源的、持续性、单形性右室起源的室速或室早型缓慢性室性心律失常。

来源：北京清华长庚医院教育培训课程

主讲：张萍教授